Razionale

La Mastocitosi Sistemica (SM) rappresenta un gruppo eterogeneo di tumori ematologici rari determinati da proliferazione e accumulo anomalo di mastociti neoplastici in diversi organi e tessuti (compresi cute, osso, tratto gastrointestinale, linfonodi e milza). I quadri clinici possono essere diversi, si passa da forme asintomatiche a quadri severi da rilascio di mediatori o da deficit d’organo. I sintomi della mastocitosi sono dovuti al rilascio di particolari sostanze prodotte dai mastociti, quali l'istamina, che causano infiammazione e irritazione. Nella SM le lesioni cutanee possono essere presenti o assenti; gli altri sintomi principali sono vampate di calore o rossore del volto, mal di testa, stanchezza, abbassamenti della pressione sanguigna, nausea, diarrea e dolori addominali. Le sostanze rilasciate dai mastociti possono anche portare a un indebolimento delle ossa (osteoporosi) accompagnato da dolori ossei. Tra le manifestazioni più pericolose della SM ci sono le reazioni anafilattiche (severi abbassamenti improvvisi di pressione, disturbi respiratori, dolori addominali, svenimenti) che necessitano accesso urgente in pronto soccorso per trattamento tempestivo.

Proprio a causa della sintomatologia eterogenea e di difficile identificazione, la diagnosi di SM deve essere una diagnosi di tipo differenziale, fattore che ne determina spesso ritardo che può influenzare peggiore prognosi e peggioramento della qualità di vita del paziente affetto. È inoltre fondamentale che al processo diagnostico partecipino le diverse figure del team multidisciplinare per riconoscere in modo tempestivo i sintomi e raggiungere la corretta diagnosi.

Scopo della formazione: Il progetto offre agli anatomopatologi coinvolti nella diagnosi della Mastocitosi Sistemica un percorso di formazione ECM finalizzato a identificare un modello efficace di approccio diagnostico-terapeutico. Al termine del corso i partecipanti saranno in grado di migliorare la gestione della patologia standardizzando un approccio mirato e integrato con le altre figure cliniche coinvolte nel processo diagnostico. Il corso di formazione si articola in quattro eventi con il medesimo programma scientifico.